Une hydrocéphalie est une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien (LCR) à l'intérieur des cavités du cerveau. Dans la grande majorité des cas, cette quantité de liquide en excès est la résultante d’un défaut d’évacuation naturelle de ce liquide plutôt qu’à un excès de production. Ce LCR s’accumule dans les ventricules (citernes naturelles du cerveau) et entraine une dilatation, l’hydrocéphalie.
La boite crânienne étant inextensible tout au moins chez l’adulte, s’en suit une augmentation de la pression intracrânienne qui gêne considérablement le bon fonctionnement cérébral. Les causes d’hydrocéphalie sont en fait multiples : elles peuvent être congénitales (malformation du cerveau et de ses cavités), infectieuses (méningite), hémorragiques (accident vasculaire cérébral, rupture d’anévrysme) ou tumorales. Cette pathologie peut survenir à tous les âges de la vie du nouveau-né au vieillard dans le cas de l’hydrocéphalie à pression normale.
En fonction de la cause et surtout de la vitesse d’installation, on peut rencontrer des hydrocéphalies aigues souvent graves qui débutent par des céphalées et une somnolence, qui peuvent évoluer vers le coma et même conduire au décès si aucune intervention neurochirurgicale n’est réalisée en extrême urgence.
Dans les autres cas les signes d’hydrocéphalies sont souvent liés à la maladie causale : retard d’acquisition chez l’enfant, perte d’autonomie, ralentissement psychomoteur et céphalées sont très fréquentes. Quelquefois des troubles de la vision sont notés.
Chez les sujets âgés l’hydrocéphalie est souvent marquée par des troubles de la marche, des troubles sphinctériens (fuites urinaires), et une baisse des performances des fonctions supérieures (notamment de la mémoire, parole, cohérence). Progressivement s’installe une perte de l’autonomie qui confine quelquefois à un état grabataire.
Le diagnostic est confirmé sur l’imagerie cérébrale : soit par scanner soit par IRM. Ces deux examens sont intéressants car ils peuvent également apporter des arguments sur l’origine de l’hydrocéphalie, mais aussi la quantifier.
Le traitement de l’hydrocéphalie doit passer par la prise en charge de sa cause. Dans les situations d’urgence, il est impératif de dériver le liquide ventriculaire en plaçant un drain directement dans le ventricule qui pourra donc évacuer le LCR vers l’extérieur (dérivation ventriculaire externe ou DVE).
Dans les situations moins urgentes et en fonction de l’origine de l’hydrocéphalie on pourra évacuer un hématome, enlever une tumeur cérébrale qui compriment les voies d’écoulement du liquide céphalo-rachidien.
Si cette solution n’est pas possible ou bien non suffisante, il faudra réaliser une dérivation interne et donc dérouter le LCR des ventricules cérébraux vers un autre réservoir pour qu’il ne s’y accumule pas. Le plus souvent, ce liquide est dirigé vers la cavité péritonéale (dérivation ventriculo-péritonéale ou DVP) ou bien dans le cœur (dérivation ventriculo-atriale ou DVA). Pour pouvoir contrôler et régler le débit de cette dérivation, on place une véritable valve qui est le plus souvent réglable par l’intermédiaire d’un aimant.
Dans certaines situations d’obstacle aux voies d’écoulement du LCR, il est possible, plutôt que de mettre un tuyau de dérivation, de créer véritablement un nouveau chemin dans le cerveau pour l’évacuation du LCR grâce à une intervention réalisée directement par endoscopie cérébrale que l’on nomme ventriculo-cysterno-stomie ou VCS.
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